Síndrome de Wegener - granulomatosis con poliangeítis (fisiopatología, síntomas, tratamiento)

El síndrome de Wegener es el nombre anterior, esta enfermedad debería conocerse como granulomatosis con poliangeítis. La granulomatosis con poliangeítis es la vasculitis asociada a ANCA (anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos) más común y el 95% de los pacientes son ANCA positivos en su mayoría contra PR3+. Se trata de una vasculitis de pequeño vaso caracterizada por la inflamación de los pequeños vasos sanguíneos con infiltración de células inmunitarias que forman granulomas. Los granulomas, como se ha mencionado, están formados por células T y otras células inmunitarias. La inflamación granulomatosa se produce en los vasos sanguíneos de las vías respiratorias superiores, las vías respiratorias inferiores y los riñones. Esta es la tríada de Wegener: afectación de las vías respiratorias superiores e inferiores y del tracto renal. El síndrome de Wegener es el más prevalente en una edad media de inicio de 40 años, pero realmente puede ocurrir a cualquier edad. Se presenta en mujeres y hombres por igual. Los hallazgos histopatológicos incluyen una vasculitis necrosante pauci inmune de pequeñas arterias y venas junto con la formación de granulomas.