Miocardiopatía hipertrófica - signos y síntomas, causas, fisiopatología, tratamiento

La miocardiopatía hipertrófica (MH) es la miocardiopatía primaria más común, con una prevalencia de 1:500 personas. Se define como hipertrofia ventricular izquierda sin dilatación de las cámaras. Está causada por mutaciones autosómicas dominantes de los genes que codifican las proteínas del sarcómero. La mutación más común es la de la cadena pesada de la miosina. Las causas secundarias de la miocardiopatía hipertrófica son la hipertensión crónica y la estenosis aórtica. En la miocardiopatía hipertrófica hay dos tipos principales de enfermedad. El tipo clásico obstructivo, que se caracteriza por la hipertrofia ventricular y la hipertrofia del tabique interventricular. El segundo tipo es el no obstructivo, que es simplemente la hipertrofia básica de los ventrículos, lo que significa un aumento del grosor de la pared ventricular. Tanto en los casos obstructivos como en los no obstructivos, el gasto cardíaco se reduce (sobre todo durante el ejercicio) y provoca disnea, presíncope, angina de pecho y un mayor riesgo de arritmia. En la exploración, los médicos pueden oír un soplo sistólico, normalmente un soplo crescendo-decrescendo que aumenta de intensidad durante las maniobras de Valsalva. Hay un galope S4. Se escucha mejor con la campana del estetoscopio en el ápice del corazón. Además, los hallazgos del electrocardiograma suelen mostrar hipertrofia ventricular izquierda, ondas q profundas y agrandamiento de la aurícula izquierda. Todos los pacientes con MCH deben someterse a estas estratificaciones de riesgo de muerte súbita cardíaca y ser evaluados para la colocación de un desfibrilador cardioversor implantable. El paciente debe evitar el ejercicio extenuante, ya que, de nuevo, esto exacerba la obstrucción del tracto de salida ventricular. Los betabloqueantes son el tratamiento inicial en pacientes con MH sintomática.