Síndrome de Wegener: granulomatosis con poliangeítis (fisiopatología, síntomas, tratamiento)

La granulomatosis con poliangeítis, también conocida como síndrome de Wegener, es la AAV más común y el 95 % de los pacientes son ANCA positivos, principalmente contra PR3+. Es una vasculitis de vasos pequeños caracterizada por la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños con infiltración de células inmunes que forman granulomas. Los granulomas, como se mencionó, están formados por células T y otras células inmunes. La inflamación granulomatosa ocurre en los vasos sanguíneos del tracto respiratorio superior, tracto respiratorio inferior y riñones. Esta es la tríada de Wegener: RT superior, RT inferior y afectación del tracto renal. El síndrome de Wegener es el más prevalente de los AAV con una edad media de aparición de 40 años, pero realmente puede ocurrir a cualquier edad. Ocurre en mujeres y hombres por igual. Los hallazgos histopatológicos incluyen vasculitis necrotizante pauciinmune de arterias y venas pequeñas junto con la formación de granulomas.