Caso de ecocardiograma de amiloidosis cardíaca

Se muestran el ECG y el ecocardiograma de un hombre de 65 años con manifestaciones de insuficiencia cardiaca (disnea paroxística nocturna, disnea durante la actividad ligera y edema de tobillo). El ECG muestra QRS de bajo voltaje y mala progresión de las ondas R en las derivaciones precordiales. La ecografía muestra unas paredes ventriculares izquierdas hipertróficas con apariencia ligeramente granulosa y espumosa, una función sistólica ventricular izquierda casi normal, una aurícula izquierda dilatada, un tabique interatrial y una válvula mitral ligeramente engrosados y evidencia doppler de disfunción diastólica grave. La disfunción diastólica se traduce en el patrón restrictivo de las velocidades Doppler del flujo de entrada mitral, que se observó en este caso, y en la reducción de la velocidad diastólica temprana del anillo mitral (registrada mediante Doppler tisular de onda de pulso). La biopsia de la mucosa rectal, la grasa subcutánea abdominal y la biopsia endomiocárdica mostraron infiltración tisular por amiloide AL (primario). En la amiloidosis primaria la proteína anormal, que se deposita en varios órganos causando disfunción orgánica, está compuesta por cadenas ligeras de inmunoglobulina kappa y lamda. Estos fragmentos de anticuerpos son producidos por un clon proliferante de células plasmáticas. El pronóstico de la amiloidosis AL cardíaca suele ser grave.